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ハンチントン病治療への新しいアプローチ

ハンチントン病は現在治療方法も進行を遅らせることもできない病気です。
ルンド大学の研究チームは、病気の初期段階で影響を受けやすい大脳辺縁系に着目するアプローチを提示しています。

the emotional brain — the limbic system – is affected earlier in the course of the disease, and should therefore be given more attention in the development of new treatments.

参照元：https://www.lunduniversity.lu.se/article/new-study-puts-focus-early-symptoms-huntingtons-disease
– ルンド大学 Lund University. 7 September 2021 –

ハンチントン病では、早期に精神症状や認知症状が現れます。

しかし、これまでの研究では、ハンチントン病のより進行した段階に関連する症状である運動障害に主に焦点が当てられてきました。

今回、スウェーデンのルンド大学が発表した新しい研究結果によると、感情を司る脳（大脳辺縁系）は、ハンチントン病の初期段階で影響を受けるため、新しい治療法の開発にもっと注意を払うべきであるとのことです。

ハンチントン病は致命的な病気で、進行を遅らせる治療法はありません。

今回の研究成果は、脳のどこで初期の変化が起こるかについての知見を提供するものです。

これは、新しい治療法を開発する上で重要なことであり、研究者らは、疾患に関連する最も初期の変化を標的とすべきだと考えています。

ルンド大学の神経科学教授であり、ルンドにあるハンチントンセンターの精神科シニアコンサルタントであるÅsa Petersén氏は話します。

「今回の結果は、早期に情動脳が影響を受け、それが、患者さんやその家族にとって最も困難な精神症状や認知症状の発症に寄与することを示しています。影響を受けるのは神経細胞だけではなく、脳のさまざまな部位間のコミュニケーションを可能にするオリゴデンドロサイトという他の細胞も、病気の初期段階で影響を受けています。」

ハンチントン病は、遺伝子の突然変異により、体内のすべての細胞で変異型ハンチンチンと呼ばれるタンパク質が生成されることで発症します。

しかし、このタンパク質の変異に非常に敏感な細胞は、脳の特定の部位に存在します。

研究者であり、本研究の筆頭著者であるSanaz Gabery氏は話します。

「なぜ特定の細胞がタンパク質の変異に敏感なのか、また、最初から存在していたにもかかわらず、特定の時期に病気が発症するのかは、いまだに謎です。しかし、今回の研究で、情動脳のオリゴデンドロサイトの変化が、ハンチントン病に罹患している人の脳にも表れていることが初めて明らかになりました。」

研究者らは、これまでの研究では、ハンチントン病に伴う典型的な運動障害に注目しすぎて、運動制御中枢への影響との関連性が指摘されていたと考えています。

Petersén氏は話します。

「ハンチントン病の発症には、情動脳や神経細胞以外の細胞も影響を受けます。典型的な運動障害が現れる前に、情動脳の神経線維システムはすでに減少しています。その変化は、情報伝達に重要な脳の白質の絶縁システムであるミエリンの損傷と、オリゴデンドロサイトのアイデンティティと機能に重要な遺伝子への影響からなります。」

「現在、多くの研究者が、神経細胞や脳の運動制御センターで、病気を引き起こす変異体ハンチンチンの量を減らし、それによって影響を減らすことに注力しています。しかし、今回の発見は、感情を司る脳の白質を調べる必要があることを示しています。なぜオリゴデンドロサイトは変異型ハンチンチンに敏感なのか？私たちが特定した変化に影響を与えることで、ハンチントン病の進行を遅らせることは可能なのでしょうか？」

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